肝素，是临床进行抗凝治疗的最终要武器之一。自从1916年肝素被发现以来，这种神奇的提取物在人类医学领域持续发挥着重大作用。尤其是在心脏手术和体外循环中，肝素的使用更是极为普遍。和抗生素之类的药物不同，肝素本身也是人体内会自然分泌以控制血液凝结速度的黏多糖硫酸脂之一。因此肝素并不会因为过度使用，从而产生耐药性而失效。如果有患者对肝素不敏感，那么情况就会变得非常棘手。

尤其是当一个罹患肺栓塞的病人出现了肝素不敏感之后，这个情况就变得更加麻烦。华法林之类的香豆素类抗凝剂起效太慢，而且一般临床实用都需要肝素进行抗凝“预启动”，随后改用华法林方能达到理想效果。单纯使用华法林，在目前这个情况下明显是不够快的。

作为中国医学的姐姐，协和医院的医生基本都是最顶尖的人物。哪怕只是一个博士在读的急诊科住院总，在发现异常情况后也能第一时间作出判断。袁平安几乎没花什么功夫，就决定请血液内科来进行会诊——李嵩昭的情况的确有些异常。

血液内科赶到急诊只花了几分钟功夫。在拿到了病人的凝血检查报告，同时听取了孙立恩的描述后，血液内科的医生当即作出了建议。“马上检查他的f-xiii凝血因子情况。让检验科的同志们加个班，这个得跑个elisa检测。”

袁平安皱眉道，“f-xiii？”他忽然好像想明白了什么似的，点头同意了检查要求。等到血液内科的医生离开后，他忽然朝着孙立恩问道，“我看留香园上说，小孙医生做诊断是一把好手。”他指了指躺在床上，脸色铁青的李嵩昭问道，“那这个病人，您觉得他得的究竟是什么病呢？”

孙立恩今天已经上了一整天的班，坐飞机被掐了好久后落地又没个地方休息，到网吧通宵结果还发现了一个重病号。这一连串的事情折腾下来，脑子早就木掉了。他有意推脱道，“协和的大牛可太多了，怎么也轮不到我一个小规培在这里大放厥词。您判断就行了，我最多就是参观一下。”

“看来孙医生是不太愿意和我这种半路出家的急诊医生打交道嘛。”袁平安把自己和柳平川失之交臂的怨气都撒到了孙立恩头上，连带着宁远医学院都被他记恨上了，“还是说，协和在贵院看来已经无足轻重了，就连讨论病例的性质都没有了？”

孙立恩规培两个月，在急诊室里也见过了很多种人，但如此咄咄逼人的同行他还是第一次见。他皱着眉头道，“袁医生，我还只是个规培生，没有执业医师资格证，我不能在这里进行医疗活动的。”

“只是讨论嘛。”袁平安摊了摊手，医生之间的交流是很常见的事情。哪怕是看上去像在仗势欺人也罢，袁平安只想把面前这个被吹成豪斯在世的小规培狠狠折辱一番。用实际行动告诉他，医疗行为靠的是专业学识和大量病例经验，而不是什么杂耍式的诊断。在他看来，孙立恩只不过是个运气很好的家伙罢了。孙立恩诊断出的疾病并不是什么特别罕见的病症，只不过患者的症状表现比较独特而已。

而李嵩昭的病，恐怕才是真正的罕见病。血液内科的医生要求做elisa检查，那就已经提示了专科医生的怀疑方向。这种病实在太过罕见，要不是袁平安研究生时期专门去学过elisa技术，并且在那位指导专家嘴里听到了这个检测手段，他连这种疾病的存在都不会知道。

ahxiii。全称“自身免疫性血友病养凝血因子缺乏症”，全球报告数量不超过120例，其中日本报告了51例。国内到目前为止，仅有北京协和上海瑞金确诊过5例。

就凭一个规培两个月连执医资格都没有的小年轻，想在诊断上搞出文章？袁平安差点笑出声来，这种罕见病恐怕就连你的带教老师都没见过吧！你怎么才能诊断出一种自己根本不可能知道的疾病呢？

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